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Acantose negra (distrofia papilar pigmentada da pele)

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Lista de pássaros da Argentina (passeriformes) - Conteúdo 1 Fogão Furnariidae 2 Armadilhas para formigas Thamnophilidae ... Wikipedia

CID-10

  • Causas
  • Patogênese
  • Classificação
  • Sintomas de acantose negra
  • Complicações
  • Diagnóstico
    • Diagnóstico diferencial
  • Tratamento da acantose negra
    • Terapia da doença subjacente
    • Tratamento local
  • Previsão e prevenção
  • Preços de tratamento

Informação geral

A acantose negra (distrofia papilar pigmentada da pele) foi descrita pela primeira vez em 1889 pelo dermatologista alemão P. Unna e seu colega americano S. Politzer. Principalmente encontrada em negros (13,3%) e hispânicos (5,5%), entre representantes da raça europeia, a frequência não passa de 1%. A doença é um pouco mais comum em mulheres. É considerado um marcador sensível de resistência à insulina em pessoas com sobrepeso. A acantose nigricante maligna ocorre em pessoas com câncer (2:12 000), principalmente entre 40-50 anos.

Causas

Na maioria das vezes, a acantose negra se desenvolve secundariamente, no contexto de distúrbios hormonais, processos tumorais, efeitos tóxicos. Em alguns casos, a conexão com outros fatores não é traçada, esta condição é considerada uma forma idiopática. As razões para a condição são combinadas em vários grupos:

  • Endocrinopatias... A causa mais comum de acantose nigricans é considerada hiperinsulinemia e patologias associadas: síndrome metabólica, obesidade, diabetes tipo 2. A resistência à insulina também está frequentemente associada à SOP, acromegalia, síndrome de Itsenko-Cushing e hipotireoidismo.
  • Efeito colateral da farmacoterapia... A distrofia da pele pode ocorrer quando se toma altas doses de niacina, COCs, hormônios esteróides, hormônio do crescimento.
  • Neoplasias malignas... Na maioria dos casos, a acantose maligna está etiologicamente associada ao adenocarcinoma do estômago, reto, pâncreas, ovários e pulmões. Aparece menos comumente com linfoma, osteossarcoma, câncer de mama. Considerada dermatose paraneoplásica.
  • Doenças hereditárias. A acantose nigricans pode ocorrer na estrutura da displasia ectodérmica hidrótica - síndrome de Clouston, que também é caracterizada por hipotricose, distrofia ungueal, hiperqueratose. Outra patologia associada é a síndrome de Mischer (DM, imbecilidade).

Patogênese

A acantose nigricans se desenvolve sob a influência de fatores que simulam a proliferação de queratinócitos epidérmicos e fibroblastos dérmicos. Esse fator, em particular, pode ser a hiperinsulinemia, que leva à ativação de receptores para o fator de crescimento semelhante à insulina-1. Isso, por sua vez, desencadeia os processos de proliferação descontrolada da capa epitelial. Também é possível estimular outros receptores envolvidos na proliferação celular - fator de crescimento epidérmico (EGF-R) e fator de crescimento de fibroblastos (FGF-R).

O desenvolvimento da forma maligna da acantose nigricans é facilitado pelo aumento do nível do fator transformador de crescimento alfa, que estimula os receptores EGF-R nos melanócitos e queratinócitos, causando hiperpigmentação e proliferação de elementos celulares.

As preparações histológicas revelam focos de hiperceratose e acantose, deposição irregular de melanina nas células epidérmicas basais. Na camada dérmica, determina-se a hipertrofia papilar, o aumento do número de capilares e a infiltração linfocítica ao redor dos vasos.

Classificação

Levando em consideração o etiofator identificado, na dermatologia clínica costuma-se distinguir vários tipos de acantose negra:

  • eu - hereditária benigna - não associada a patologias endócrinas e oncológicas, manifesta-se na infância ou puberdade,
  • II - dependente endócrino benigno - associado à resistência à insulina e endocrinopatias,
  • III - falsa acantose negra ou pseudoacantose - característica de pacientes com obesidade e pele escura,
  • 4 - associado a drogas - ocorre no contexto do uso de drogas hormonais, vitamina PP,
  • V - maligno - é detectado no contexto de uma doença oncológica, às vezes precede a detecção de um tumor.

Sintomas de acantose negra

A condição em consideração é caracterizada por uma tríade de sinais clínicos: papilomatose, aumento da pigmentação local, hiperceratose. As áreas mais comuns de localização da acantose negra são dobras cutâneas na axila, virilha e abdômen. As dobras do cotovelo, coxas, região nasolabial, dorso das mãos e região anal são afetadas com menos frequência.

A pele nestas áreas adquire uma cor "suja": cor acinzentada, castanha. Com o tempo, ele engrossa, torna-se denso com um padrão de pele pronunciado, aveludado ao toque. A área alterada da pele é coberta por protuberâncias papilomatosas de 5 a 8 mm de altura. Às vezes, as alterações na pele são acompanhadas de coceira. Sardas, ceratomas seborréicos, fibromas e nevos costumam se formar ao redor da área afetada.

Em metade dos pacientes com acantose nigricante maligna, há uma lesão das membranas mucosas (sulcos pronunciados, crescimentos papilares) e da pele das palmas das mãos. Com a remissão do câncer, as manifestações diminuem, com recaídas - elas se intensificam.

Complicações

A acantose nigricans, na maioria dos casos, atua como um marcador de doenças das glândulas endócrinas. Essa condição é considerada um fator de alto risco para o desenvolvimento de diabetes mellitus não insulino-dependente. Pode indicar a presença de disfunção dos ovários, glândulas supra-renais, glândula tireóide. A variante maligna é um indicador do desenvolvimento do processo neoplásico e, via de regra, está associada ao seu curso desfavorável: crescimento agressivo da neoplasia, metástases, lesões tumorais múltiplas.

Diagnóstico

Os pacientes com manifestações clínicas de acantose nigricans requerem um amplo exame laboratorial e instrumental com o envolvimento de um grupo de especialistas: dermatologista, endocrinologista, oncologista e geneticista. Os seguintes estudos são necessários:

  • Análises bioquímicas e hormonais. Ajude a determinar a causa da acantose nigricans. Isso requer a determinação de insulina e glicose no sangue, hormônios da tireoide, TSH, cortisol, testosterona. Se necessário, é feito o monitoramento do medicamento e os marcadores tumorais são examinados.
  • Biópsia de pele. O exame histológico da área da pele alterada revela alterações morfológicas patognomônicas (hiperceratose, acantose, acúmulo de melanina, etc.).
  • Visualização instrumental. Em caso de suspeita de síndrome paraneoplásica, procura-se um tumor. Para tal, podem ser prescritos endoscópicos (gastroscopia, colonoscopia, laparoscopia), ultra-sons (ultra-sons dos órgãos genitais, rins, órgãos abdominais), diagnósticos de raios-X (tomografia computadorizada dos pulmões, mamografia). É possível realizar ressonâncias magnéticas de todo o corpo no modo de triagem oncológica.

Diagnóstico diferencial

A acantose nigricans deve ser diferenciada de outras patologias que ocorrem com queratinização, mudanças na cor da pele, aparecimento de crescimentos:

  • ceratose senil - caracterizada pelo aparecimento de crescimentos verrucosos secos em áreas abertas da pele,
  • Doença de Addison - forma-se hiperpigmentação nas áreas da pele expostas à exposição ao sol, a pele fica mais fina, não há papilomatose,
  • pelagra - eritema, ceratose e descamação do epitélio são observados nas áreas expostas do corpo,
  • hemocromatose - a coloração de bronze da pele é combinada com danos aos órgãos internos,
  • Doença de Daria - as áreas axilar e virilha não são afetadas, no entanto, o couro cabeludo está frequentemente envolvido,
  • ictiose - descamação da pele é característica, mas não papilomatose,
  • melasma tóxico - manchas na pele ocorrem na área de contato com uma substância irritante.

Terapia da doença subjacente

A correção dos distúrbios de fundo é um pré-requisito para o combate às manifestações cutâneas. Dada a causa da acantose nigricante, as seguintes táticas podem ser usadas:

  1. Cancelamento de medicamentos. Se for encontrada uma conexão entre a acantose nigricans e uma overdose de drogas, a dose é ajustada ou substituída por outras drogas.
  2. Correção de distúrbios endócrinos. Para normalizar o peso e eliminar a hiperinsulinemia, é prescrita dieta hipocalórica, à base de biguanidas. Se você tem hipotireoidismo, pode ser necessário tomar levotiroxina. Os métodos de escolha para a SOP são a hormonioterapia, cauterização e ressecção em cunha dos ovários.
  3. Tratamento antineoplásico. Na forma maligna da acantose nigricans, está indicada a remoção da formação do tumor. Dependendo da localização do processo, gastrectomia, hemicolectomia, nefrectomia, pneumonectomia, mastectomia e outros tipos de operações radicais podem ser realizadas. O tratamento cirúrgico é combinado com terapia de radiação, cursos de quimioterapia.

Tratamento local

A terapia local visa a eliminação cosmética de fenômenos como hiperpigmentação, papilomas, queratinização excessiva da pele. Normalmente, são usados ​​retinóides tópicos para isso, que têm um efeito ceratolítico, cremes abrilhantadores. Esses produtos são aplicados na pele afetada à noite e os filtros solares são usados ​​durante o dia. Dos métodos de cosmetologia de hardware, dermoabrasão, clareamento da pele a laser são eficazes. Para remover papilomas múltiplos, usa-se eletrocoagulação, laser e destruição por ondas de rádio.

Previsão e prevenção

O curso da acantose nigricante benigna é favorável. As manifestações regridem após a eliminação da causa raiz (retirada do medicamento, correção de distúrbios endócrinos). No tipo maligno, o prognóstico é desfavorável: a morte geralmente ocorre nos próximos 2 anos devido ao descaso do processo oncológico.

A prevenção envolve manter o peso normal, corrigir distúrbios metabólicos, tomar os medicamentos estritamente de acordo com as prescrições do médico assistente. Um apelo precoce a um dermatologista é necessário se a pigmentação ou relevo da pele mudar.

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